Тромбоцитоз симптомы и лечение

Тромбоцитоз: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Кровеносная система является сбалансированной структурой, которая имеет разнообразные функции. Задача крови – обеспечение жизнедеятельность органов и тканей организма. Если повышается концентрация какого-либо форменного элемента, например, тромбоцитов, то ухудшается кровообращение, нарушается оксигенация клеток, развивается кислородное голодание.

Тромбоцитоз: что это такое

Тромбоциты являются клетками крови, которые обеспечивают прекращение кровотечения. Их образование происходит в костном мозге. Мегакариоцит (или клетка-предшественница) делится на более мелкие составляющие, из которых формируются тромбоциты. После окончания жизненного цикла клетки она попадает в селезенку, где подвергается разрушению.

Основная задача форменных элементов заключается в быстрой остановке кровотечения. Если повреждается стенка вены, капилляра, тромбоциты прилипают к ней в области дефекта. Они слипаются друг с другом. Так образуется каркас для будущего тромба. Компоненты кровеносного русла, которые проносятся мимо него с током крови, застревают в этом каркасе. Формируется сгусток крови, который закрывает дефект сосудистой стенки.

Тромбоциты являются первым этапом в механизме остановки кровотечения. Позже в работу вступают системные регуляторы гомеостаза.

  • обеспечение питательными веществами эндотелиоцитов (являются клетками эпителиальной сосудистой выстилки);
  • участие в процессе ангиогенеза (формирование новых сосудов);
  • обеспечение адекватного иммунного ответа (клетки механически вылавливают из тока крови чужеродные компоненты, привлекают лейкоциты, которые их распознают и уничтожают);
  • регенерация тканей (выделяют фактор роста, который стимулирует клеточное деление в очаге повреждения).

В норме в крови человека содержится от 150 до 400 тыс./мкл тромбоцитов. В этот интервал включены возможные физиологические отклонения. Подобные ситуации возникают при небольшой кровопотере, стрессе, инфекционном заболевании. Низкий уровень клеток называется тромбоцитопенией, высокий — тромбоцитозом (более 500-800 тыс./мкл).

Тромбоцитоз у детей

Если ребенок жалуется на частые головные боли, кровь из носа, его не интересуют игрушки или другие развлечения, на коже появляются синяки, которые нельзя объяснить ушибом, падением, необходима консультация педиатра. В этой ситуации требуется сдать клинический анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов.

Эти признаки не обладают специфичностью. Они характерны для многих патологий, развитие которых начинается в детстве. Но это не повод для беспокойства. Часто симптомы укладываются в рамки физиологических изменений, которые связаны с этапами роста и развития детского организма.

У детей причинами тромбоцитоза бывают:

  • глистная инвазия;
  • кишечная инфекция, которая сопровождается диареей;
  • патология селезенки, когда нарушается функция органа;
  • психоэмоциональное напряжение;
  • физические перегрузки;
  • микозы кожного покрова, внутренних органов;
  • железодефицитная анемия.

Чем младше ребенок, тем более выражены признаки тромбоцитоза. В качестве профилактической меры педиатры рекомендуют регулярно сдавать общий анализ крови. Это помогает выявить патологию на раннем этапе. Терапия назначается только профильным врачом (детским гематологом), что объясняется большим количеством противопоказаний у соответствующей категории лекарственных препаратов.

Тромбоцитоз при беременности

Увеличение концентрации форменных элементов, повышенная вязкость крови являются опасными симптомами при вынашивании беременности. Нарушение маточно-плацентарного кровотока приводит к развитию хронической гипоксии, что может привести к внутриутробной гибели плода. Недостаточная оксигенация мозговой и почечной тканей женщины провоцируют их дисфункцию. У беременной страдают когнитивные процессы. Нарушение работы почек приводит к сбоям в развитии плода (гипотрофия, СЗВРП).

Клиническая картина при гестации мало отличается от общей симптоматики заболевания. Среди провоцирующих факторов появляются дополнительные, которые связаны с беременностью. К ним относятся:

  • токсикоз первой половины беременности среднетяжелого и тяжелого течения;
  • гестоз (преэклампсия);
  • анемия железодефицитная;
  • антифосфолипидный синдром;
  • недостаточное употребление воды в течение суток (норма жидкости составляет 2 л).

Лечение назначает гематолог после проведенного дообследования. Существуют группы фармакологических средств, которые назначаются беременным. Но почти все они имеют противопоказания, связанные с периодом гестации. Это объясняется отсутствием клинических испытаний, а не опасностью медикаментов.

Тромбоцитоз делится на:

  • относительный (количество клеток нормальное, но снижен объем плазмы крови);
  • абсолютный (увеличено количество клеток).

В зависимости от провоцирующего фактора на:

  • первичный (идиопатический, эссенциальный);
  • вторичный (реактивный тромбоцитоз, симптоматический).

В случае первичного тромбоцитоза причина остается невыясненной. Вторичный процесс формируется на фоне соматической патологии (например, при анемии). Заболевание одинаково часто встречается у взрослых, подростков и детей. Нет данных о половой принадлежности болезни. Увеличение концентрации форменных элементов в крови провоцирует увеличение вязкости, ухудшение реологических свойств.

Явление тромбоцитоза свидетельствует о компенсаторной работе организма у взрослых (например, после кровотечения, операции) или серьезной патологии.

К причинам возникновения тромбоза относятся:

  • гематологические нарушения;
  • хронический инфекционный процесс;
  • аутоиммунная патология (например, системная красная волчанка, артрит ревматоидный, васкулит);
  • колит язвенный неспецифический;
  • спленэктомия (удаление селезенки);
  • гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов под действием неблагоприятных факторов).

Симптоматика

Клиническая картина отличается разнообразностью. Это объясняет участие в патологических изменениях внутренних органов. К основным симптомам тромбоцитоза относят:

  • астенический синдром;
  • снижение работоспособности;
  • постоянная сонливость;
  • появление синяков (особенно это касается нижних конечностей) при незначительных ушибах, повреждениях;
  • парестезии верхних конечностей, ног (ощущение покалывания);
  • носовое кровотечение;
  • кровоточивость десен;
  • гиперполименорея (обильные частые менструации у женщин);
  • гепатоспленомегалия (увеличение размеров селезенки и печени), которая сопровождается тяжестью в боку, ноющей болью в области подреберья;
  • миалгия в области голеней;
  • периферические отеки;
  • головокружение;
  • кожный зуд;
  • синкопальные состояния;
  • снижение остроты, выпадение части поля зрения.

Проявления заболевания обусловлены нарушенным кровообращением. Это происходит из-за изменения состава биологической жидкости. Увеличение количества тромбоцитов приводит к повышению вязкости крови. Нарушается нормальная циркуляция в капиллярах (особенно системы почек, сетчатки глаза, кистей верхних конечностей). Возрастает агрегационная способность тромбоцитов. Они начинают активнее слипаться, повышается риск формирования тромбов. Развивается кислородное голодание тканей, что приводит к нарушению функционирования соматических органов.

Диагностика и лечение

Для постановки и подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

  • подсчет тромбоцитов вручную в мазке периферической крови с использованием микроскопа;
  • автоматический подсчет форменных элементов на специальном аппарате;
  • цитогенетическое исследование (определяет хромосомные мутации);
  • ПЦР метод (выявляет точечные изменения в структуре ДНК тромбоцитов);
  • стернальная пункция, цитологический анализ костного мозга (исключает гематологические причины развития тромбоцитоза);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • рентгенограмма грудной клетки.

После того как установлена первопричина патологических изменений, врач подбирает соответствующую терапию. Используют следующие группы медикаментов в лечение тромбоцитоза:

  • антиагреганты (Дипиридамол, Ацетилсалициловая кислота, Тиклопидин, Пентоксифиллин, Клопидогрель);
  • цитостатики (Ритуксимаб, Анагрелид, Циклофосфамид, Иматиниб);
  • интерфероны (Инферон, Анаферон, Пэгинтрон);
  • гидроксимочевина (Гидроксикарбамид).

В дополнение к медикаментозной терапии применяют альтернативные методы, которые снижают концентрацию тромбоцитов. В медицинской практике часто используют тромбоцитаферез. Для этого применяют специальный аппарат, который соединяют с венозной системой больного. Кровь собирают в резервуар, после которого она проходит через систему очистки от избытка форменных элементов. Прибор настроен так, что может распознавать тромбоциты и отфильтровывать их от остальных клеток. Это возможно из-за того, что все клетки крови отличаются по своему весу. Затем очищенная биологическая жидкость возвращается в кровеносное русло пациента.

Если причиной тромбоцитоза стали лейкоз, миелодиспластический синдром или тромбоцитемия, консервативного лечения недостаточно, нужно проводить трансплантацию костного мозга. Это единственный способ полностью вылечить пациента.

Отсутствие своевременного лечения патологии может привести к присоединению таких осложнений, как тромбэмболия легочной артерии, слепота, инфаркт миокарда, постгеморрагическая анемия, острая почечная недостаточность. Подобные последствия приводят к нарушению работоспособности, нарушению качества жизни.

Профилактика

Гипертромбоцитоз опасен тем, что провоцирует нарушение кровообращения, увеличивает риск формирования тромбов. Существуют диетические рекомендации, которые снижают эти риски. Необходимо придерживаться принципов правильного питания:

  1. Соблюдение водного режима. Суточная потребность организма в воде составляет около 2 л. Это может быть вода, несладкий чай или компот из сухофруктов.
  2. Рацион должен содержать достаточное количество белка. Можно употреблять яйца, творог, нежирные сорта мяса.
  3. Восполнение недостатка витамина К. Он в достаточном количестве содержится в листовых овощных культурах.
  4. Употребление круп. Они богаты различными микроэлементами.
  5. Из рациона должны быть исключены алкоголь, сладкий чай, газированные напитки, соленья, маринады, копчености, пищевые добавки.
  6. Снижение употребления соли, кондитерских и хлебобулочных изделий, жиров животного происхождения.
  7. Исключение кофе. Если не получается это сделать, после каждой чашки напитка следует выпивать не менее двух стаканов воды.
  8. Блюда следует готовить в отварном, тушеном или запеченном виде.
  9. Суточную калорийность нужно рассчитывать исходя из энергозатрат, возраста и веса человека.
  10. При недостатке в рационе клетчатки ее можно употреблять дополнительно. Она продается в аптеках.
Читать еще:  Эзофагит симптомы и лечение у грудничка

Важным моментом являются умеренные физические нагрузки. Гиподинамия относится к факторам риска тромбозов. Если работа предполагает длительное нахождение в вынужденном положении, необходимо делать перерыв на 5-10-минутную зарядку. Хорошей привычкой станет ежедневное выполнение комплекса упражнений утренней гимнастики.

Хроническая никотиновая интоксикация негативно сказывается на реологических свойствах крови. Курение способствует сгущению биологической жидкости, развитию тромбоцитоза. Пациентам рекомендуется бросить вредную привычку.

Нежелание обращаться к врачам, самостоятельное назначение лекарственных препаратов (например, комбинированных оральных контрацептивов, мочегонных средств) приводят к изменению количества форменных элементов крови. Если есть жалобы, непонятные симптомы, назначения нужно получать от врача.

Профилактировать можно только те варианты тромбоцитоза, которые связаны с конкретным заболеванием. Идиопатическую патологию предупредить нельзя, т.к. ее причина неизвестна. К мерам профилактики относятся:

  • регулярная сдача клинического анализа крови;
  • предупреждение массивной кровопотери (в результате травмы, оперативного вмешательства);
  • профилактика развития бактериальной или вирусной инфекции;
  • тщательный сбор анамнеза для создания групп риска.

Если пациент молодого возраста, у него отсутствуют клинические проявления болезни, он регулярно посещает специалиста, прогноз благоприятный. Если присоединились осложнения, велика вероятность инвалидизации, наступления летального исхода.

Тромбоцитоз — это патология, которая требует к себе серьезного отношения. В случае физиологических причин подобных нарушений нужно пересдать общий анализ крови, чтобы контролировать ситуацию. Если процесс связан с хроническим заболеванием (вторичный тромбоцитоз), необходима консультация профильного специалиста, который проведет дообследование и будет лечить пациента. Выявлением причин тромбоцитоза и лечением могут заниматься терапевт, гематолог, ревматолог или онколог.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.
Читать еще:  Цистит у женщин в менопаузе симптомы и лечение

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитозом называется повышение количества тромбоцитов выше нормы. С точки зрения патогенеза, тромбоцитоз подразделяют на две группы: первичный и реактивный.

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) — клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз проявляется как следствие патологического процесса, который, как полагают, не поражает гемопоэтические стволовые клетки, т. е. регуляторные механизмы, контролирующие тромбоцитопоэз и развитие стволовых клеток, не нарушаются.

Реактивный тромбоцитоз следует рассматривать как доброкачественное нарушение. Хотя количество тромбоцитов повышено, их морфология и функция не изменены. Нормальная агрегация тромбоцитов может помочь при дифференцировании реактивной и первичной форм тромбоцитоза. При реактивном варианте количество циркулирующих тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл; значительно большие величины свидетельствуют о первичном нарушении. Не обнаружено четкой связи между наличием реактивного тромбоцитоза и развитием тромботических или геморрагических клинических проявлений; и, следовательно, нет показаний для лечения ингибиторами функции тромбоцитов и терапии, направленной на снижение их количества.

Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны:

  • спленэктомия,
  • большие хирургические операции (иногда),
  • железо-дефицитная анемия,
  • острое кровотечение,
  • хронические воспаления (особенно ревматоидный артрит, колит),
  • острые и хронические инфекции (особенно хронические легочные инфекции),
  • остеомиелит,
  • амилоидоз,
  • цирроз печени,
  • злокачественные заболевания (особенно легких, поджелудочной железы, болезнь Ходжкина),
  • отказ от алкоголя,
  • гемолитическая анемия,
  • прием лекарственных препаратов (винкристин, адреналин),
  • восстановление после тромбоцитопении (лечение дефицита B12 и фолиевой кислоты).

«Аспленический» тромбоцитоз бывает максимальным между 2-й и 3-й неделями после спленэктомии и держится сравнительно недолго (от нескольких недель до нескольких месяцев). Его возникновение связывают с удалением органа, где происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, а также, по-видимому, синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Во многих случаях реактивный тромбоцитоз ассоциируется с системными воспалительными заболеваниями и, как считают, является результатом выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые вторично стимулируют продукцию тромбоцитов. Эта модель наиболее соответствует состоянию при ревматоидном артрите, когда содержание интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови прямо коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 известен как противовоспалительный цитокин, который также стимулирует полиплоидизацию мегакариоцитов и образование тромбоцитов.

Причиной тромбоцитоза у больных с онкологической патологией вероятно является раздражающее действие продуцируемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток костного мозга. Такое действие может быть и прямым у пациентов с метастазами опухоли в кости. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдается при гипернефроидном раке почки, саркоматозных поражениях легких, лимфогранулематозе. В клиническом анализе крови у таких пациентов может присутствовать увеличение СОЭ. В коагулограмме нередко отмечается гиперфибриногенемия и склонность к гиперкоагуляции.

Встречаются тромбоцитозы, сопровождающие переломы крупных костей скелета (особенно часто — бедренной кости). Коме того, длительная гипоксемия, помимо эритроцитоза, также может быть причиной тромбоцитоза.

Увеличение числа тромбоцитов иногда является компонентом естественной ответной реакции организма на длительные хронические кровотечения. Это может наблюдаться (правда, достаточно редко) у пациентов с циррозом печени при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, у больных с язвенным поражением желудочно-кишечного тракта. У таких больных тромбоцитоз часто сочетается с признаками железо-дефицитной анемии.

У больных B12-дефицитной анемией может наблюдаться транзиторное повышение числа тромбоцитов в период восстановления показателей красной крови вследствие терапии.

Реактивные тромбоцитозы не могут быть причиной тромбогеморрагических осложнений и не требуют специальной коррекции. Усилия лечащего врача должны быть направлены на своевременное распознавание и немедленное лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитоза.

Литература:

  • Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
  • Козловская Л. В., Николаев А. Ю. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования — Москва, Медицина, 1985 г.
  • К. М. Абдулкадыров, О. А. Рукавицын, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удальева, — Гематологические синдромы в общей клинической практике, справочник, — Санкт-Петербург, — Специальная литература, ЭЛБИ, — 1999 год
  • Уиллоуби М. Детская гематология, — Москва, «Медицина», 1981 г
Читать еще:  Уреаплазма у женщин лечение симптомы

Похожие статьи

Нормы тромбоцитов

В отечественной литературе можно встретить разные данные нормальных значений тромбоцитов в крови в зависимости от метода исследования.

Раздел: Гемоцитология

Тромбоцитопения

Под тромбоцитопенией понимают снижение количества тромбоцитов ниже нормы (по данным разных авторов ниже 150 000 — 180 000 в 1 мкл). Однако клинические признаки тромбоцитопении обычно имеют место только в том случае, когда количество тромбоцитов составляет менее 50 000 в 1 мкл..

Раздел: Гемоцитология

Тромбоцитарные факторы свертывания крови и фибринолиза

Тромбоцитарные факторы свертывания принято делить на эндогенные (образующиеся в самих тромбоцитах) и экзогенные (факторы плазмы, адсорбированные на поверхности тромбоцитов). Эндогенные факторы тромбоцитов принято обозначать арабскими цифрами, в отличие от плазменных факторов, которые обозначаются римскими цифрами. Следует отметить, что из описанных ниже тромбоцитарных факторов, пять соответствуют общепринятой номенклатуре, нумерация остальных факторов условна и может не соответствовать таковой в другой литературе. Наиболее изучены 12 эндогенных тромбоцитарных факторов.

Раздел: Гемостазиология

Мочевина в крови. Клинико-диагностическое значение определения мочевины в крови

Определение концентрации мочевины в крови широко используется в диагностике, применяется для оценки тяжести патологического процесса, для наблюдения за течением заболевания и оценки эффективности проводимого лечения.

Раздел: Клиническая биохимия

Морфология клеток мегакариоцитарного ростка

Мегакариобласты — родоначальные клетки мегакариоцитарного ряда. Размер — около 20 мкм. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина, иногда сплетенного в виде клубка. Структура ядра грубее, чем у недифференцированного бласта, нередко видны ядрышки. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка. Часто контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием «голубых» пластинок.

Раздел: Гемоцитология

Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

— количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

— отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

— нормальное количество эритроцитов;

— отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

— отсутствие филадельфийской хромосомы;

— гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

— наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

— нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

— отсутствие железодефицитной анемии;

— у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector