Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз

Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.

Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.

Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника – опухоль хромаффинной ткани, мозгового слоя надпочечников, продуцирующая катехоламины: норэпинефрин, дофамин, эпинефрин.

Это заболевание надпочечников, относящиеся к новообразованиям APUD-системы и зачастую являющееся составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН). Распространенность данного заболевания среди пациентов с гипертензией колеблется от 0,2% до 0,6%.

Выработка большого количества катехоламинов может привести к летальному исходу вследствие возникших сердечно-сосудистых осложнений. Кроме надпочечников, хромаффинная ткань также находится в различных органах – перикард, мочевой пузырь, простата.

Это приводит к затруднению диагностики и определения точной локализации хромаффинной опухоли.

Классификация

По строению и гормональной активности опухоли феохромоцитомы подразделяют на:

По течению процесса выделяют:

  • бессимптомное течение;
  • типичное течение с эпизодами повышения кровяного давления;
  • смешанную форму.

По тяжести процесса выделяют:

  • легкую степень (соответствует бессимптомной форме);
  • среднюю степень (характерно возникновение гипертонических кризов, но нет осложнений, поражений органов-мишеней);
  • тяжелую степень (появляются осложнения со стороны других органов – могут поражаться сердечно-сосудистая, нервная система, а также почки).

Классификация по гормонам, синтезируемым опухолью, каждый из которых оказывает свои эффекты:

  • адреналин — способствует сужению периферических сосудов, тем самым повышая артериальное давление (далее — АД), расширяет коронарные сосуды, сосуды головного мозга;
  • норадреналин — сужает кровеносные сосуды, повышая АД; увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде;
  • дофамин — повышает общее периферическое сопротивление сосудов, вызывает артериальную гипертензию, увеличивает силу сокращений сердца;
  • кроме вышеперечисленных гормонов, синтезируются также адренокортикотропный гормон (АКТГ), кальцитонин, нейропептид Y, соматостатин.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb. Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз. МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.

К основным проявлениям заболевания относятся следующие:

  • Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.

Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.

Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).

  • Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
  • Синдром Иценко-Кушинга.
  • Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.

Диагностика

Для постановки диагноза используют данные осмотра пациента, физикального обследования, собирают анамнез жизни и болезни, спрашивают о жалобах, проводят клинические исследования.

К лабораторно-инструментальным методам относятся:

  • измерение АД;
  • общий анализ крови, в котором при гипертоническом кризе могут быть выявлены лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
  • определение в крови и в суточной моче метанефрина;
  • определение катехоламинов в суточной моче;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансная томография – выявляется новообразование плотной структуры с четко очерченными границами;
  • сцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • проведение ортостатической пробы.

Лечение феохромоцитомы

Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.

Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.

К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.

К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.

В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).

Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.

Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.

Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.

В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).

Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.

Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.

В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.

При неоперабельной опухоли возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.

Возможные осложнения

Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.

Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.

Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.

При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.

Прогноз при феохромоцитоме

Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.

Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.

При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.

Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Читать еще:  Фарингит симптомы и лечение у взрослых препараты

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

Читать еще:  Солнечный ожог глаз симптомы и лечение

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

По тяжести:

  • Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
  • Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
  • Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:

  • Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
  • Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций — опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:

  • доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
  • злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
  • мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушение зрения;
  • учащенное сердцебиение;
  • потливость;
  • чувство тревоги и страха;
  • перебои в работе сердца (тахикардия);
  • профузная потливость;
  • сухость во рту;
  • тремор конечностей во время кризов АГ;
  • похудание.

Анамнез:

  • артериальная гипертензия;
  • резистентность к стандартной гипотензивной терапии;
  • молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ;
  • похудание;
  • наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии));
  • отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
  • наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ;
  • АГ в детском возрасте.

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • потливость, тремор конечностей;
  • сухость языка и слизистых;
  • повышение АД, сменяющееся гипотонией;
  • тахикардия;
  • нарушения сердечного ритма;
  • расширение границ сердца влево (в динамике);

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин);
  • определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина;
  • биохимический анализ крови: электролиты;
  • определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа;
  • определение свободных метанефринов плазмы (повышение уровня метанефрина плазмы крови до диагностических значений);
  • определение фракционированных метанефринов суточной мочи (повышение экскреции метанефрина (в норме

    Дифференциальный диагноз

    Лечение (амбулатория)

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

    Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол №10, прием пищи малыми порциями;
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления);
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки:

    • Коррекция нарушении углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

    Хирургическое вмешательство: нет.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • своевременное обследование лиц, которые входят в категорию риска по ФХЦ/ПГ.

    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

    Лечение (стационар)

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

    Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

    Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол № 10 прием пищи малыми порциями
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления).
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки (см. пункт 3.1 – лечение на амбулаторном уровне).

    • Коррекция нарушений углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Хирургическое вмешательство:Адреналэктомия
    NB! радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином — в случае неоперабельной опухоли. Дистанционная лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективной, исключение составляют костные метастазы.

    • Показания: гормонально-активные опухоли надпочечников.
    • Противопоказания: общепринятые в хирургии.

    Послеоперационный период. Пациент переводится в отделение реанимации с тщательным контролем всех жизненно важных показателей (ЭКГ, пульсоксиметрия, АД, контроль ЦВД). Продолжается инфузионная терапия.
    При двусторонних феохромоцитомах, длительной и травматичной операции по поводу множественных опухолей или повторных операциях на контрлатеральном надпочечнике необходима заместительная гормональная терапия. Рекомендуемая схема: в 1-2 сутки — 25-50 мг гидкрокортизона в/в через каждые 4 часа, на 3-и сутки- 25-50 мг гидрокортизона через каждые 5 ч, на 4-е – 25-50 мг в/в через 6ч, на 5-е сутки – 25-50 мг через 8ч, на 6-е сутки – через 12 часов, на 7-е сутки – 50мг утром. После восстановления функции ЖКТ – пероральный прием гидрокортизона 10 мг 3 раза в сутки и флудрокортизона 0,1мг.

    NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • визуализирующие тесты для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ в течение 10 лет после оперативного вмешательства [7];
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • лабораторное обследование для подтверждения успешного удаления опухоли должно быть выполнено после восстановительного периода (через 2–4 недели после операции).

    Индикаторы эффективности лечения:

    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, нарушений со стороны сердечной мышцы.

    Госпитализация

    ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

    Показания для плановой госпитализации:

    • в терапевтическое отделение для дифференциальной диагностики;
    • в хирургическое отделение для оперативного лечения.

    Информация

    Источники и литература

    1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
      1. 1. Эндокринология. Том 1. Под редакцией С.Б. Шустова. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит.,2011. 2. Феохромоцитома. И.И. Дедов., Д.Г. Бельцевич., Н.С. Кузнецов., Г.А. Мельниченко. Москва., 2005. 3. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы, Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. 4. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Москва., 2011.Стр. 216-234. 5. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 2486-2489. 6. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 140-171. 7. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma in European Journal of Endocrinology Authors: P F Plouin, L Amar , O M Dekkers.

    Информация

    ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

    1. Даньярова Лаура Бахытжановна – PhD, руководитель ДПДО АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    2. Шыман Жанмедет Жангельдиевич– врач-эндокринолог, ассистент кафедры внутренних болезней АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    3. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    4. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана».
    5. Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой доказательной медицины и фармакологии НАО «Медицинский университет Караганды».

    Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

    Симптомы феохромоцитомы надпочечников

    Феохромоцитомы (ФХЦ) — это тип опухоли надпочечников, которые могут высвобождать высокие уровни адреналина и норадреналина. Феохромоцитомы приводят к поражению надпочечной железы, чтобы высвобождать гормоны, которые вызывают высокое кровяное давление. Если не лечить, то они могут повредить организм, особенно сердечно-сосудистую систему. Хирургическое удаление ФХЦ обычно эффективно при нормализации артериального давления.

    В вашем теле две надпочечниковые железы, как следует из названия, надпочечники расположены вблизи почек. Одна надпочечная железа находится сверху каждой из двух почек. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые передают органы и ткани вашему телу. Эти гормоны регулируют жизненно важные функции организма.

    Несмотря на свои небольшие размеры, надпочечники имеют большое количество функций. Они представляют собой сложные эндокринные (гормональные секретирующие) железы. Клетки в различных областях надпочечников имеют разные функции в эндокринной системе. Наружная часть надпочечников называется корой надпочечников. В части коры — клетки секретируют кортизол — это гормон, подобный кортизону, который необходим для лечения стрессов. В другой области (зона гломерулоза) клетки выделяют гормон, называемый альдостероном, который помогает в регуляции воды и соли, а также контролирует артериальное давление.

    Внутренняя область надпочечников называется мозговым материалом надпочечников. Здесь клетки выделяют вещества, называемые катехоламины — адреналин, норэпинефрин и допамин. Частично они ответственны за то чувство, которое испытывают люди, испытывающие «адреналин», когда они боятся. Именно эти клетки перепроизводятся с помощью ФХЦ.

    В принципе, феохромоцитома является опухолью этих клеток, секретирующих катехоламины (секретирующие клетки, которые иногда называют хромаффиновыми клетками, и они обнаруживаются в других частях тела, а также в мозговом слое надпочечников).

    Исследования

    Хотя большинство феохромоцитом спорадичны, примерно 30% является результатом наследуемых мутаций. На сегодняшний день идентифицировано 10 генов, связанных с ФХЦ и параганглиомой. Семейные синдромы, связанные с ФХЦ, включают множественную эндокринную неоплазию (МЭН) 2А и 2В, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), а также другие.

    Синдромы МЭН 2А и 2В были прослежены до зародышевых мутаций в прото-онкогене хромосоме 10, которая кодирует тирозинкиназный рецептор, участвующий в регуляции роста и дифференцировки клеток. Феохромоцитомы встречаются на двусторонней основе в синдромах МЭН в 70% случаев.

    Более 95% случаев связаны с мутациями в прото-онкогене, влияющими на 1 из 5 кодонов, расположенных в экзоне 10 и экзоне 11.

    Клинический диагноз МЭН 2А требует наличия двух или более эндокринных опухолей у одного человека или у близких родственников. Риск медуллярной карциномы щитовидной железы составляет 95%, риск развития ФХЦ составляет 50%, а риск заболевания паращитовидными железами составляет от 20% до 30%.

    Считается, что развитие феохромоцитом связано с уменьшением подачи кислорода (гипоксия). Условия, которые могут вызвать гипоксию, включают тяжелую гипертензию, высокое кровяное давление и врожденные пороки сердца.

    Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но является наиболее распространенным у детей и молодежи, и считается, что она генетически унаследована.

    Люди, которые наследуют это заболевание от своих родителей, могут подвергнуться следующим видам болезней:

    Синдром Хиппеля-Линдау — состояние, при котором кисты и опухоли растут в центральной нервной системе, почках, надпочечниках или других областях тела

    Нейрофиброматоз 1 типа — развитие опухолей на коже и зрительных нервах.

    Множественная эндокринная неоплазия 2 типа, форма рака щитовидной железы, которая развивается в сочетании с ФХЦ.

    У большинства больных феохромоцитомой обычно проявляются три классических симптома:

    • головная боль;
    • потливость;
    • учащенное сердцебиение в сочетании с гипертонией.

    А также у больного может быть:

    У некоторых людей никогда не развиваются симптомы ФХЦ. В 10% случаев обнаруживаются случайно, а это означает, что они не проявляются и обнаруживаются только тогда, когда пациент проходит диагностические обследования из-за других болезней.

    Феохромоцитомы присутствуют только у 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением.

    Что провацирует

    В принципе, все, что вызывает чрезмерную активность симпатической нервной системы, относится к списку диагнозов, которые нужно исключить при подозрении на феохромоцитому. Симпатическая система является главной контрольной панелью, которая дает ответ на стресс или страх, как упомянуто выше. Вещи, которые могут стимулировать это, включают:

    • Наркотики (даже чрезмерное использование противозачаточных средств, следует учитывать);
    • Отказ от наркотиков (например, внезапное прекращение приема определенных препаратов для лечения артериального давления);
    • Панические атаки и травмы спинного мозга относятся к числу многих состояний.

    Хирургическое удаление опухоли обычно является основным методом лечения.

    Контроль кровяного давления до и во время операции — самая сложная часть лечения. Существует шанс развития острого гипертонического криза (потенциально опасного, внезапного и сильного повышения артериального давления) после того, как анестезия назначается во время операции. Кровяное давление, таким образом, управляется специальными препаратами как до, так и во время операции и тщательно контролируется в течение всей процедуры. Консультация с эндокринологом рекомендуется, чтобы помочь разработать лечение для отдельных пациентов.

    Из-за типов гормонов, вовлеченных в феохромоцитому, в первые дни контроля кровяного давления, используют агенты определенного класса препаратов, известных как альфа-блокаторы. Эти агенты используются до использования бета-адреноблокаторов, чтобы сбалансировать и лучше контролировать реакцию кровяного давления на анестезию.

    В редких случаях, которые являются злокачественными и не излечиваются хирургическим путем, требуется химиотерапия или лучевая терапия после операции. Испытания очень специфических или «целенаправленных» новых лекарств, называемых ингибиторами тирозинкиназы, показали некоторые перспективы в лечении феохромоцитомы и находятся в стадии изучения в клинических испытаниях. Пока что у медикаментозная терапия для этого заболевания не излечения, но есть вариант поддерживать стабильное состояние.

    Феохромоцитома является доброкачественной в большинстве случаев, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с артериальным давлением, вероятность излечения большая.

    Как злокачественные, так и доброкачественные ФХЦ могут опять появиться после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но показатели повторения, составляют в среднем около 10%. Поэтому долгосрочный последующий уход после операции очень важен.

    В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых злокачественное поведение очевидно, продолжительность жизни возможно будет довольно продолжительной, поскольку темп заболевания все еще медленный. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно поощряется в неудачном случае метастатической феохромоцитомы. В случае выявления болезни во время беременности, риск смерти увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с данной болезнью.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector