Феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Феохромоцитома надпочечников

Оставьте комментарий 1,429

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

  • возникающие на надпочечнике;
  • развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

  • повышение давления крови в сосудах;
  • усиление сердцебиения;
  • активное выделение пота;
  • сильные болевые ощущения в голове;
  • приступы непроизвольных мышечных сокращений;
  • побледнение кожных покровов;
  • одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм — физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

  1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
  2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

  1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) — выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
  2. Компьютерную томографию (КТ) — определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
  4. Сцентиграфия — обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
  5. Тонкоигольная аспирационная биопсия — проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Вернуться к оглавлению

Лечение феохромоцитомы надпочечника

При обострении болезни пациент должен оставаться в кровати и строго придерживаться рекомендаций врача по терапии. Изголовье кровати приподнимают. При невозможности нормализовать давление самостоятельно, требуется срочное вмешательство бригады скорой помощи. Чтобы вылечить недуг с помощью полноценной терапии, больного переводят на стационарное лечение.

Консервативное

Терапия медикаментами включает такие группы препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы: «Тропафен», «Фентоламин» — препятствуют отрицательному воздействию чрезмерного количества гормонов на органы и восстанавливают нарушенные процессы кровообращения;
  • бета-адреноблокаторы: «Пропранолол» — понижает восприятие адреналина рецепторами, восстанавливает нормальный ритм сердца и влияют на давление крови;
  • ингибитор синтеза катехоламинов: «Метирозин» — препятствует образованию адреналина и норадреналина, симптоматические проявления снижаются на 80%;
  • блокаторы кальциевых каналов: «Нифедипин» — не пропускает кальций в структуру гладкой мускулатуры и миокарда, сдерживает сосудистые спазмы, снижает сердцебиение и давление крови в артериях.

Но важно помнить, что при таком серьезном заболевании самолечение исключено, таблетки может назначать только квалифицированный врач после прохождения пациентом комплекса диагностических процедур.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к оперативному вмешательству начинается с того, что больной заново сдает все анализы и проходит инструментальные исследования. Чтобы уменьшить вероятность резкого ухудшения состояния пациента на операционном столе, проводится терапия препаратами. В течение 5-ти дней до оперативного вмешательства больной пьет препараты для снижения давления крови в сосудах, стимуляции нормальной работы сердца и общего укрепления всех систем организма.

Операция проводится безотлагательно, в том случае, если у пациента феохромоцитома злокачественного характера или же доброкачественная разрослась больше чем на 4 сантиметра в диаметре. Но существует группа риска, которой нельзя провести удаление новообразования, это пациенты:

  • с нарушением свертываемости крови;
  • у которых наблюдается критически низкое/высокое кровяное давление, которое не отвечает на лечение препаратами;
  • с тяжелой формой заболевания;
  • возраст которых превышает 70 лет.

Многие врачи признают, что хирургическое вмешательство является более эффективным методом лечения, чем медикаментозное, поскольку позволяет пациенту быстро избавиться от проявлений болезни и снизить вероятность возникновения инсультов. В 90% случаев пациент сразу испытывает облегчение, его кровеносное давление приходит в норму. Также операция снижает риск того, что феохромоцитома возникнет снова.

Читать еще:  Рефлюкс фарингит симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечников: что это такое и каков прогноз жизни

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Феохромоцитома надпочечников

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

  • адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
  • Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
  • Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

  • Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
  • Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
  • Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
  • Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
  • При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
  • Происходит обильное мочеиспускание.
  • Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

  • Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
  • Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
  • Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Читать еще:  Фарингит атрофический симптомы и лечение у взрослых

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Феохромоцитома: симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечников – это гормонально активная доброкачественная опухоль надпочечников, вырабатывающая большое количество катехоламинов. К катехоламинам надпочечников относятся адреналин, норадреналин. Норадреналин исполняет роль нейромедиатора, адреналин является основным гормоном мозгового вещества железы. Феохромоцитома может развиться в мозговом слое железы, а может локализоваться вне надпочечников. Злокачественная форма опухоли надпочечников – феохромобластома. Феохромоцитома наиболее часто диагностируется в возрасте от 20 до 50 лет, большинство заболевших — это женщины.

Один из симптомов заболевания – развитие гипертонической болезни, сложно поддающейся лечению. При появлении симптомов стойкой гипертензии, постоянного беспокойства, учащенного сердцебиения, боли в груди, беспричинного страха следует обратиться за помощью к врачу. В Юсуповской больнице принимают врачи-терапевты, онкологи, хирурги и другие специалисты. Больница оснащена инновационным оборудованием ведущих производителей медицинского оборудования в мире. Пациенты смогут пройти различные виды исследований, в том числе с контрастированием, исследование гормонального фона, состояния органов брюшной полости, почек, надпочечников в онкологическом отделении больницы.

Феохромоцитома: диагностика

При появлении феохромоцитомы симптомов диагностика проводится с помощью УЗИ, КТ, МРТ. Чаще всего опухоли надпочечников выявляются случайно во время обследования органов брюшной полости. Опухоли надпочечника дают очень разнообразную клиническую картину, симптомы зависят от вида опухоли (доброкачественная или злокачественная), отсутствия или наличия гормональной активности. Диагностика опухоли начинается с консультации эндокринолога. Врач собирает анамнез пациента, выясняет возможную наследственную предрасположенность, опрашивает больного о заболеваниях, которые он перенес и какими болеет в настоящее время, измеряет артериальное давление, пульс, может направить на ЭКГ. Затем врач-эндокринолог направляет пациента на анализы, определяющие уровень гормонов надпочечников в крови и моче.

При высоких показателях уровня гормонов врач направляет пациента на исследования с помощью визуализирующих методов:

  • КТ с контрастированием – выявляет новообразования надпочечников более 5 мм, определяет природу опухоли по различию между нативной и отсроченной плотностью образования надпочечника.
  • ПЭТ – выявляет метастатические очаги.
  • Сцинтиграфия – назначается при подозрении развития вненадпочечниковой опухоли (параганглиомы).
  • Генетическое тестирование – назначается в случае развития заболевания у нескольких членов в одной семье.
  • МРТ – показано при подозрении на параганглиомы в области шеи и головы, при показаниях к ограничению лучевой нагрузки.

Феохромоцитома: как выглядят больные, фото операции

Лечение больных с феохромоцитомой проводится с помощью хирургической операции. Каждый из методов хирургического лечения описан в интернете, к описанию добавлены фотографии (фото больных, положение тела во время операции, как выглядят швы после операции).

Феохромоцитома: клинические рекомендации

К пациентам с наследственной предрасположенностью подходят индивидуально, лечение проходит в соответствии с фенотип-генетическим типом заболевания. Считается остро необходимым генетическое тестирование пациентов по определенному варианту генетического исследования на основании наличия метастазов, локализации опухоли, множественного опухолеобразования, превалирующей гормональной секреции. После проведения хирургической операции проводится ежегодное обследование. При феохромоцитоме признана обязательной предоперационная фармакологическая блокада. Пациенты проходят полное обследование и лечение в центрах экспертного типа.

Феохромоцитома: лечение

Феохромоцитома лечится с помощью операции, которая считается основным методом лечения опухоли. Операция может проводиться лапароскопическим методом через отверстия в передней брюшной стенке, открытым доступом, поясничным доступом. Наиболее часто используется открытая хирургическая операция, при которой делается разрез кожи, мышц передней брюшной стенки, грудной клетки, диафрагмы. Операция ретроперитонеоскопическая по удалению опухоли надпочечника проводится с поясничным доступом – пациент находится на операционном столе в положении лежа на животе. В Юсуповской больнице пациенты смогут получить консультацию врача-онколога, пройти информативную диагностику опухоли с помощью УЗИ, КТ, МРТ.

Феохромоцитома профилактика и лечение. Сибирское Здоровье

ТОПовая продукция от корпорации «Сибирское Здоровье (видео)

Рекомендации для лечения и профилактики в домашних условиях

Внизу статьи находится подборка препаратов для профилактики заболевания

Что такое Феохромоцитома —

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции — 1 : 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Патогенез (что происходит?) во время Феохромоцитомы:

Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на альфа 2 — и бета 2 -адренергические рецепторы, норадреналин — на альфа1- и бета1,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — основного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегетативно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Читать еще:  Простуда придатков симптомы лечение

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Симптомы Феохромоцитомы:

Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85 %) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95 % больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от нескольких минут до нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления — неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют шо катехоламинов ым ком, который развивается у 10 % больных, чаще у детей. Большие дифференциальнодиагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических «масок». Наиболее часто описывают такие клинические «маски», как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной «острого живота», токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Диагностика Феохромоцитомы:

В основе лабораторной диагностики заболевания лежит оценка продукции и секреции катехоламинов. Определяют суточную экскрецию или содержание катехоламинов в часовых порциях мочи. Точность метода исследования экскреции катехоламинов в суточной моче достигает 96 %. Кроме того, в крови определяют адреналин, норадреналин и дофамин, в моче — содержание адреналина, норадреналина и общего для всех катехоламинов метаболита — ванилилминдальной кислоты.

Некоторые исследователи полагают, что многократное повторное взятие крови из кубитальной (справа и слева) вены для исследования содержания катехоламинов в ряде случаев позволяет уточнить сторону поражения. Считают, что наиболее точным методом диагностики и дифференциальной диагностики катехоламинпродуцирующих опухолей исследование 3-часовой экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты после спонтанного или спровоцированного гипертонического криза. По ее мнению, определение только суточной экскреции катехоламинов в 25 % случаев дает ложноположительный результат. К преимуществам определения катехоламинов в крови относится возможность повторного, достаточно частого исследования.

Преимущество определения катехоламинов в моче заключается в том, что секреторная активность опухоли оценивается за некоторый, относительно продолжительный период времени. При этом результаты исследования не зависят от секреции катехоламинов в тот или иной момент, так как активность опухоли может оказаться непостоянной. При оценке результатов определения катехоламинов основная проблема заключается в большом разбросе нормальных значений. Так, нормальный уровень адреналина и норадреналина в моче составляет от 50 до 200 мкг/дл, а в крови — от 500 до 2000 нг/мл. В результате сравнительно высокий уровень катехоламинов может маскировать наличие феохромоцитомы, а относительно низкий может привести к ложноотрицательному результату. Более надежным показателем считается содержание норадреналина в моче или плазме.

Для повышения эффективности диагностических исследований применяют фармакологические пробы, основанные на способности некоторых препаратов стимулировать освобождение опухолью катехоламинов либо блокировать периферическое вазопрессорное действие последних. Условно все фармакологические пробы можно разделить на провоцирующие и подавляющие. В качестве провоцирующих тестов использовалось введение инсулина, гистамина, метилацетилхолина, тирамина, глюкагона, адреналина. В качестве подавляющих — введение фентоламина (регитин), клонидина. Наибольшую известность получил предложенный в 1981 г. клонидиновый тест.

Доказанное по результатам клинических и лабораторных исследований наличие катехоламинпродуцирующего образования может служить основанием аля следующего этапа — топической диагностики. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ), избирательно накапливающимся в надпочечниках, позволяет обнаружить внутри- и вненадпочечниковую феохромоцитому. По структуре МЙБГ близок к норадреналину. Радиоактивный МЙБГ является маркером, способным к внутриклеточному накоплению на катехоламинах в :импатоадреналовой ткани и опухолях, исходящих из нее.

Эффективным методом диагностики феохромоцитом стала МРТ, чувствительность которой, по данным разных авторов, составляет 90-100 %.

Чувствительность КТ по отношению к феохромоцитомам составляет 95-100%, специфичность 91-95%.

Чувствительность УЗИ в отношении феохромоцитом составляет 89-90 % и возрастает в случаях опухоли размером более 2 см. Трудности визуализации надпочечников возникают у тучных больных.

В последние годы все более широкое применение в диагностике хромаффинном находит тонкоигольная пункционная биопсия новообразования под контролем КТ или УЗИ.

Традиционные рентгенологические методики (томография в условиях пневморетроперитонеума, внутривенная урография, аортография) имеют ограниченное применение. Ангиография является высокочувствительным методом исследования. Метод особенно важен, если данные других диагностических тестов противоречивы. Как правило, опухоли надпочечников на ангиограммах видны в виде округлой или овальной тени над верхним полюсом почки. Некроз и кровоизлияние ведут к образованию немых ангиографических зон. Обычно тень опухоли лучше выявляется в паренхиматозной фазе аортографии. Кроме того, ангиография позволяет выявить и сопутствующую патологию сосудов: сужение почечной артерии, аневризму. В некоторых случаях локализацию опухоли удается установить только с помощью ангиографии, например при феохромоцитоме сердца. Однако и этот метод у больных феохромоцитомой имеет ограниченное применение в связи с высокой вероятностью катехоламинового криза при проведении исследования. Лучших результатов для оценки состояния надпочечников можно достигнуть при селективной флебографии путем введения катетера в центральную вену. Некоторые авторы рекомендуют при флебографии брать кровь для исследования содержания гормонов. При гормонально активной опухоли содержание соответствующего гормона значительно увеличено на стороне новообразования. По мнению большинства исследователей, этот метод считается достаточно информативным, однако является трудоемким, требующим большого технического опыта и связан с высоким риском осложнений. Эффективность ангиографического исследования повышается при сочетании артерио- и флебографии.

Оставить комментарий внизу страницы » Перейти «

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector